IgA肾炎是中国最为常见的肾炎类型,1968年由法国Berger学者发现,肾活检病理以系膜区IgA免疫复合物沉着为基本特征而得名。我国IgA肾病多见于青年男性,占原发性肾炎的40%-50%,一般根据肾穿刺活检数据推测IgA人群发病率25-50人/10万人口。
IgA肾炎临床表现多样,主要表现为肉眼或显微镜下血尿,可有不同程度的蛋白尿,长期病程会合并肾功能损害以及血压升高,是导致肾功能衰竭的常见病因。依据临床表现分为以下类型:
多发生于上呼吸道感染,少数发生于泌尿道及肠道感染后数小时或1-2天,出现反复发作性肉眼血尿。发作时可以有腰痛、低热及部分患者出现尿路刺激症状。
大约30-40%患者无明显症状,仅表现为尿检异常。尿常规提示镜下血尿,伴或不伴蛋白尿。
成年IgA肾病患者中的高血压发生率可高达20%,部分患者可出现恶性高血压,表现为头痛、恶心以及视力模糊等临床症状。
少数患者出现急性肾衰竭,常见于急性肾炎综合症,或急进性肾炎,或大量肉眼血尿阻塞肾小管造成肾衰发生。
是指同一家系中至少有两个血缘关系的家庭成员经肾活检证实为 IgA 肾病。其临床表现和病理改变与散发性 IgA 肾病相似,但肾功能损害和终末期肾脏病的发生明显高于散发性患者。
由于IgA肾病的临床疾病表现多样,在出现以下情况需要进一步排查此病。上呼吸道感染、泌尿道或肠道感染后数小时至数天出现肉眼血尿;常规尿检提示镜下血尿或蛋白尿;或体检发现血肌酐升高;或新发生的血压升高;或出现泡沫尿;或出现下肢浮肿。
IgA肾炎目前尚无特效治疗,依据不同临床表现及疾病严重程度制定治疗方案。
感染与IgA血尿发生密切相关,积极预防及治疗感染有助于减少血尿。与此同时,反复扁桃体感染患者行扁桃体切除能减轻血尿、蛋白尿急性发作。
循证医学证据表明ARB/ACEI药物可以明显减少IgA肾病患者蛋白尿,改善和延缓肾功能进展。有效控制血压能延缓IgA肾炎疾病进展,以ARB/ACEI药物作为基础治疗制定降压方案,当蛋白尿<1g/d 时,IgA 肾病降压治疗靶目标为≤130/80mmHg; 当蛋白尿>1g/d 时,降压治疗靶目标为≤125/75mmHg。
经3-6个月有效的支持治疗(包括ACEI或ARB、控制血压),蛋白尿仍持续≥1g/且GFR>50ml/min/1.73m2 时,建议给予糖皮质激素 0.5-1mg/kg/d 治疗,总疗程六个月;
建议在某些高危IgA肾病患者(GFR50ml/min/1.73m2,肾功能恶化,大量蛋白尿,肾活检显示有活动性病变,无晚期组织瘢痕化),在优化降蛋白尿和降压治疗同时,可考虑采用糖皮质激素联合免疫抑制剂。
对于 GFR<30 ml/min/1.73m2 的患者,除非是新月体型IgA 肾病伴快速 GFR 恶化,一般不建议用免疫抑制治疗。
另外,祖国传统中医中药具有多方面调理作用,可考虑在 IgA 肾病患者中联合使用。
注意保暖,预防上呼吸道感染,并积极治疗和去除口咽部以及上颌窦感染灶,将有助于减少肉眼血尿发生。注意避免过度劳累,避免使用肾毒性药物。定期体检,随访尿常规及肾功能检查,监测血压,若有异常早检查及治疗。
IgA肾病是一种进展性慢性疾病,需要积极预防以及密切随访。根据临床及病理诊断分级制定IgA治疗方案,定时随访调整治疗,让我们共同维护肾脏健康。
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